Que se passe-t-il en cas de crise d’AOH ?
L’inhibiteur de l’estérase C1, également appelé C1-inhibiteur ou C1-INH, est une protéine qui agit comme un « frein » dans différents processus de l’organisme. Sans ce « frein », il y a trop ou pas assez de certains types de protéines dans le sang et un problème survient au niveau des processus qu’elles régulent. Un déficit en C1-INH entraîne une production trop élevée de bradykinine. Cela peut provoquer des gonflements douloureux.¹
Cascade de l’AOH[11,12]
Pour comprendre ce fonctionnement, nous devons examiner la « cascade de l’AOH ». Une cascade est une sorte de réaction en chaîne d’événements dans l’organisme. La réaction en chaîne provoque les gonflements typiques de l’AOH. L’illustration ci-dessous montre comment un déficit en C1-INH entraîne un gonflement pendant une crise d’AOH. Le C1-INH doit réguler le processus afin que celui-ci ne devienne pas incontrôlable. Si le C1-INH n’est pas fonctionnel ou est insuffisant, la bradykinine est produite en trop grande quantité.
La bradykinine provoque une fuite de liquide des vaisseaux sanguins. Cela peut s’avérer utile lors de blessures ou d’une inflammation. Mais s’il y a trop de bradykinine, du liquide peut s’écouler des vaisseaux sanguins sans aucune raison. Ce liquide se retrouve alors dans les tissus environnants. Cela entraîne des gonflements qui sont souvent douloureux.¹ Les médicaments contre l’AOH aident à prévenir ces gonflements ou à soulager les symptômes.
Illustration simplifiée de la cascade de l’AOH et de son rôle lors d’une crise d’AOH. Repris de Zuraw BL. N. Engl. Med. 2008.¹¹,¹²